前言
除矮身高之外，性腺发育不全是特纳综合症（Turner syndrome, TS）的一个主要特征。性腺发育不全将导致雌性激素缺乏，而雌性激素对于女性青春期变化，例如第二性征的发育、生育力确立和青春期生长突增，有重要的作用。
5%~10%的TS女孩能够自然开始青春期发育，镶嵌型TS女孩的发生率高于45,X核型（40%比8%）。但是，少数女孩能够维持卵巢功能，自然怀孕的很少（约2-5%）。在大部分TS女孩，必须使用外源性雌性激素诱发青春期发育。
未治疗的女孩和青年女性的子宫直径小，为青春期前状态。虽然能某些研究报告，在青春期初期到中期以雌性激素治疗引起正常的子宫发育，但也有研究报告雌性激素治疗后子宫发育不理想。但是这些研究的年龄范围、雌性激素治疗方案与方式不同，因此其结果难以比较。大部分研究未使用标准化的诱发青春期治疗方案。
关于TS的讨论通常集中在雌性激素治疗对成年身高的影响方面，以及应当在GH治疗中还是在停止后开始雌性激素治疗的问题。某些研究（包括我们的研究）证明，在适宜的GH治疗中不必延迟青春期的诱发，使用低剂量的雌性激素对于身高生长速度和成年身高无消极作用
关于在适当年龄开始低剂量雌性激素治疗TS女孩的乳房发育了解甚少。因此本研究报告在适当年龄上口服低剂量17β-雌二醇（17β-E2）诱发青春期后的乳房发育和子宫的大小。我们也讨论了测量血清E2、雌酮（E1）、促性腺激素和SHBG水平是否有益于青春期发育的评价。
病人与方法
研究设计
本研究在参加前瞻性GH治疗试验和横断追踪研究中的TS病人中进行。
GH试验研究：如van Pareren et al.报告，68名以前未治疗的TS女孩参加1989年11月在荷兰开始的一项非盲随机化的多中心GH剂量-反应研究。在这项前瞻研究中，根据身体特征、部分或完全缺乏第二条染色体、有无细胞系镶嵌型诊断TS。如果生活年龄在2-11岁，身高低于正常荷兰参考标准50th百分位数以下者参加本研究。治疗前TS女孩的身高SDS与正常荷兰参考标准相比为–2.8 (0.9)，与特纳综合症参考标准相比为0.2（1.0）。在GH治疗中，每3个月测量身高、体重，根据Tanner方法评价青春期发身等级。当达到最终身高时停止GH治疗，身高速度低于1cm/6个月确定为达到最终身高。身高、体重分别以荷兰正常参考标准和欧洲未治疗TS女孩参考标准的SDS表示。
为诱发青春期，在至少经过4年GH治疗女孩12岁时每天口服微粉化的17β
......