发育速度异常男孩的骨成熟与下丘脑-垂体-性腺轴成熟的同步性
摘要
青春期启动的基本机制尚不清楚。一种可能的线索是青春期成熟通常与骨成熟同步。骨成熟延迟的疾病也倾向于青春期开始延迟,而骨成熟加速的疾病倾向于青春期开始提前。为了检验这种关系,我们研究了成熟加速的先天性肾上腺增生(congenital adrenal hyperplasia, CAH,n=13)和家族性限男性性早熟(familial male-limited precocious puberty, FMPP, n = 22)的男孩和成熟速度有一定程度延迟的特发性矮身高男孩(idiopathic short stature, ISS, n=18)。 在所有三种疾病情况下,中枢性青春期开始一般出现在异常的生活年龄上,但骨龄正常。骨龄最提前的男孩在最小的生活年龄上开始中枢性青春期,而骨龄最延迟的男孩在最晚的年龄上开始青春期。而且,骨龄提前和延迟的程度与青春期提前和延迟幅度相一致。在每种疾病病人中和疾病之间都观察到了骨成熟和下丘脑-垂体-性腺轴的同步性。与此相反,下丘脑-垂体-性腺轴的成熟与体重、身高或体重指数(BMI)的其它成熟过程并不保持同步。 我们结论,在发育速度异常的男孩,骨和下丘脑-垂体-性腺轴成熟保持同步,与男孩骨成熟影响了下丘脑-垂体-性腺轴成熟的假设相一致。 J Clin Endocrinol & Metab, 2004, 89(1):1236-1241.
文章作者: | Armando Flor-Cisneros, Ellen W. Leschek, Deborah P. Merke, Kevin M. Barnes, Marilena Coco, Gordon B. Cutler, Jr. and Jeffrey Baron | 作者单位: | Developmental Endocrinology Branch (A.F.-C., E.W.L., K.M.B., M.C., J.B.) and Warren Grant Magnuson Clinical Center and the Pediatric Reproductive Endocrinology Branch (D.P.M.), National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892; and Eli Lilly and Company (G.B.C.), Indianapolis, Indiana 46285 | 录入日期: | 2011/7/27
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前言
儿童向成年的转化不仅包括身体大小的增长,而且也包括许多器官系统的形态和功能性质的成熟。例如,骨的形成来自软骨,随后转换为骨组织。这个过程结束于骺的融合。通过X线摄像可以评价骨成熟,并以骨龄来定量。第二个重要的成熟过程是下丘脑-垂体-性腺轴(hypothalamic-pituitary-gonadal,HPG)。在儿童期,GnRH的分泌受到抑制,但在青春期,抑制被解除,开始青春期。这种抑制和后来激活的直接机制为神经元向下丘脑GnRH脉冲发生器的冲动输入。但是,开始激活并因此启动青春期的时间机制尚未知。
在某些情况下,似乎存在骨成熟和HPG轴成熟之间的时间关系。骨成熟延迟疾病也倾向于延迟HPG轴的成熟,这样的疾病包括慢性疾病,营养不良,甲状腺机能减退,体质性延迟和GH缺乏。相反,骨成熟加速的疾病,例如外周性性早熟,肥胖和马方综合症(Marfan syndrome),也加速HPG轴的成熟,引起中枢性性早熟。Tanner观察到不同成熟过程普遍存在速度的一致性,并使用tempo术语来说明躯体成熟的总体速度。
骨成熟和HPG轴成熟之间的时间关系机制还不清楚,部分是由于尚未仔细描述这种关系的特征。虽然日常的观察提示,两种系统的调节倾向于在同一方向上,但是,已有几项对患有影响成熟速度疾病病人的研究,确定两种系统是否真正保持同步。如果缺乏同步性,则可认为两种系统间没有直接的因果联系。
为了探索这个问题,我们在患有影响成熟速度疾病的男孩,观察骨成熟与HPG轴成熟是否保持同步。因此而研究先天性肾上腺增生和家族性限于男性性早熟,两种加速骨成熟疾病的男孩,以及成熟速度有一定程度延迟的特发性矮身高男孩。
受试者和方法
受试者
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