前言
关于胰岛素生长因子-I（IGF-I）作用的了解有了很大的进展。IGF-I是一种小多肽激素，因其调节DNA和蛋白质合成、细胞大小和数量，而为正常生长发育所必需。IGF-I通过内分泌、自分泌-旁分泌机制发挥其生物学作用。因为IGF-I的一个主要功能是调节生长激素（GH）对外周组织的促生长作用，所以，IGF-I缺乏（IGFD）将导致生长障碍。有生长障碍的和低血清IGF-I浓度的儿童称为IGF-I缺乏。40年前，Laron报告了由于GH受体异常引起不敏感性而严重原发性IGF-I缺乏（PIGFD）的综合症。目前，IGFD病因谱包括了垂体分泌GH不足，GH信号转导缺陷，IGF-结合蛋白（IGFBP）复合物形成缺陷，以及IGF-I的基因缺陷。因营养剥夺、急性疾病或慢性疾病，例如库欣氏综合症、青少年关节炎和囊肿纤维化，IGFD也可能是获得性的，如果治疗适当，在一定程度上是可逆的。
在1990s初期重组IGF-I（rhIGF-I）的数量很少，只能够治疗少数Laron综合症病人，这种治疗改善了生长速度和身体组成。随rhIGF-I产量的增加，进行了一些临床试验，证明对不同GHR缺陷疾病儿童，rhIGF-I治疗有一致的促进生长速度的效果。批准商业生产可注射的rhIGF-I产品有助于获得治疗有效性和安全性的大量数据。在最近几年，循环IGF-I的胰岛素样作用促进了以rhIGF-I治疗严重胰岛素抵抗和I型或II型糖尿病的研究。本文综述了IGF-I浓度的正常变异，IGFD的病因和rhIGF-I对PIGFD病人的作用。
血清IGF-I及其测量
IGF-I测量是GH-IGF轴疾病诊断的重要组分：疑似肢端肥大症的标准诊断试验，监测治疗反应，矮身高儿童GH缺乏（GHD）和GH不敏感性（GHI）的筛查和治疗。IGF-I缺乏状态的的诊断不仅需要IGF-I测量的准确性、可靠性和适当的标准数据，而且也需要适当解释血清IGF-I的生理学知识。尽管IGF-I是GH依赖性的，但也受到营养状态、年龄、遗传因素、IGF-I结合蛋白（IGFBPs）、胰岛素、雌激素、雄激素、甲状腺激素和皮质醇激素的调节。营养是IGF-I合成的主要调节因素，GH刺激IGF-I合成的能力依赖于适当的营养素摄入，在分解状态下通常干扰IGF-I的调节，例如严重烧伤或大手术后的病人和长期分解状态疾病的病人，如囊肿纤维化或严重肝病。
IGF-I的测定
在
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