Erica A. Eugster
Section of Pediatric Endocrinology, Department of Pediatrics, Riley Hospital for Children,
Indiana University School of Medicine, Indianapolis, Ind. , USA
前言
外周性性早熟(Peripheral precocious puberty, 外周性性早熟(PPP))是泛指非下丘脑-垂体-性腺轴引起的各种性早熟疾病的术语。与根据可预测的生理和临床次序而判定的中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)不同,外周性性早熟(外周性性早熟(PPP))的不同病因和发病机制和表型有多种多样。依据病因学,外周性性早熟(外周性性早熟(PPP))可分为获得性的或先天性的,所引起的青春期发育进程可能是渐进的,也可能是相当迅速的。因此,应当根据特征表现和最终诊断进行医学评价和治疗。
获得性外周性性早熟(外周性性早熟(PPP))
获得性外周性性早熟(外周性性早熟(PPP))由暴露于内源性或外源性性类固醇所致。在性腺或肾上腺可能发生分泌性类固醇的肿瘤,包括有卵巢粒细胞瘤,睾丸间质细胞瘤和肾上腺皮质瘤。偶尔可见遗传性综合症背景下发生的瘤而引起外周性性早熟(外周性性早熟(PPP)),例如Li-Fraumeni综合症,
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