前言
通常根据GH(生长激素)分泌刺激试验确定儿童GH(生长激素)缺乏的诊断。但因缺乏不同年龄的血清GH水平的标准数据,使用了人为的阈值水平(7-10ug/l之间),所以这种诊断总有些模凌两可。不同药物刺激试验都有较差的再现性,正常儿童出现许多假阳性反应。刺激试验的可变性可由营养状况的差异、刺激试验前的GH分泌方式、不同GH测定方法有不同准确度来解释。
禁食似乎有助于减少假阳性反应,因为在IGF-I合成削弱时能够迅速刺激亲躯体细胞的分泌,因而降低IGF-I负反馈。IGF-I直接抑制GH的合成和释放。培维索孟(Pegvisomant)是一种GH受体拮抗剂,能够有效地降低肢端肥大症病人和健康人的IGF-I水平,可能阻断GH跨血脑屏障的传递机制,从而减少GH(生长激素)对下丘脑的负反馈。因此,为了消除矮身高儿童GH(生长激素)刺激试验中经常出现的假阳性,我们研究了阻断GH(生长激素)受体的可能性。
病人和方法
在开罗Ain Shams大学儿科系门诊选择了21名身高生长速度下降或未下降的身高<-2 SD的儿童(8男,13女)。4名儿童有子宫内生长延迟,1名受累DiGeorge综合症和心脏畸形。三名病人已诊断为拌发的继发性甲状腺机能减退,但在研究时甲状腺机能正常,在以L-甲状腺素替代治疗。生活年龄为5.7±0.7 (1.0–14.5)岁,骨龄为3.7±0.60 (0.2–10)岁,身高SDS为–3.7±0.26 (–6.8至-2.1),BMI SDS为 –0.97±0.41 (–7.1 至 0.1)。所有儿童的发育在青春期之前,生长学和临床数据见表1.
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