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SHOX(矮身高同源框基因)不足和特纳综合症病人对生长激素治疗的最终身高增加反应相似

摘要

    背景：矮身高同源框基因(Short Stature Homeobox-containing, SHOX)突变或缺失，无论有或无肢中部骨发育不良，都对生长有不同的损害。如果不治疗，SHOX(矮身高同源框基因)不足的病人将持续矮身高而成为矮成年人。生长激素治疗改善短期的线性生长，但尚无GH（生长激素）治疗对最终身高影响的数据资料。病人：在回顾性研究中，我们在SHOX不足（n=14,12名女）和特纳综合症（TS）（n=158）病人，评价了GH（生长激素）对最终身高增加的相对影响。病人的包括标准为：遗传学方法证实的SHOX和特纳综合症、基线身高SDS＜1.5、GH治疗时Tanner等级≥2、GH治疗持续时间＞2年、达到最终身高。结果：在基线时，两组病人的身高都矮(身高SDS: SHOX不足,–3.3±0.9； TS,–2.9±0.8)。每组病人由基线身高至最终身高的身高SDS显著增长(SHOX不足，1.1±0.7；TS,1.2±0.8； p＜0.001)，组间差异无统计学显著性(p = 0.708)。结论：SHOX不足病人由GH治疗得到的最终身高增加的益处与TS相似。
Horm Res, 2009, 71:167–172.

关键词：矮身高，SHOX不足，特纳综合症，GH治疗，最终身高

文章作者：Werner F. Blum a  Dachuang Cao b  Volker Hesse c  Susanne Fricke-Otto d  Judith L. Ross e  Christine Jones a  Charmian A. Quigley b  Gerhard Binder f
作者单位：a Lilly Research Laboratories, Eli Lilly & Co., Bad Homburg , Germany; b Lilly Research Laboratories, Eli Lilly & Co., Indianapolis, Ind. , USA; c Department of Pediatrics, Sana Hospital Lichtenberg, Berlin , Germany; d Department of Pediatrics, Klinikum, Krefeld , Germany; e Department of Pediatrics, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pa. , USA, and f University Children’s Hospital, Pediatric Endocrinology, Tübingen , Germany
录入日期：2010/4/24

前言

    矮身高同源框基因（Short Stature Homeobox-containing gene）SHOX位于X或Y染色体远侧端拟常染色体区域1（PAR1）。因为PAR1中的基因未失活，所以健康个体表达SHOX基因的双拷贝，46,XX和46,XY个体的每条性染色体一个拷贝。在生命初期的桡骨和尺骨、胫骨和腓骨、远侧股骨以及第一和第二咽弓发育过程中，SHOX基因表达编码同源框转录因子，在生长板中经历凋亡的肥大软骨细胞表达这种特异蛋白，对于软骨细胞的分化和增生调节具有重要作用。

    大部分特纳综合症（TS）病人仅有一个SHOX(矮身高同源框基因)基因拷贝。虽然其它因素，例如其它决定身高的基因具有非整倍性或染色体不平衡性作用，但这种SHOX单倍体不足状态是未治疗TS病人身高平均下降20cm的主要原因。此外，SHOX(矮身高同源框基因)单倍体不足也是大部分Léri-Weill软骨骨生成障碍矮身高的主要原因，Léri-Weill软骨骨生成障碍也称为Léri-Weill综合症（LWS），是一种拟常染色体显性疾病，女性比男性有更大的外显率。此外，在无明显软骨骨生成障碍征兆的矮身高病人也发现了SHOX(矮身高同源框基因)突变和缺失。SHOX基因的突变或缺失与广谱表型有关，由无畸形征兆的矮身高到上下肢中肢不成比例缩短为特征的完全的骨发育异常。在LWS病人可看到这种典型的骨异常，而

......

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不同国家对不同成年身高预测方法的比较（六）-西班牙卡洛斯大学医院的Bueno Lozano G et al和荷兰伊拉兹马斯大学，索菲亚儿童医院Waal et al.
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